一旦患上這種罕見病，想與醫(yī)院撇開關(guān)系是不可能的

為了治病，病人必須一個(gè)月住院一次

這個(gè)群將患者們組成一個(gè)大家庭

患者病情

28歲的張波，是一名原發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥患者，這種罕見病在醫(yī)學(xué)上叫“低丙種球蛋白血癥”。這種免疫力幾乎為零的疾病一旦患上，整個(gè)人如同“玻璃人”，如不接受正規(guī)治療，患者會(huì)反復(fù)被細(xì)菌或病毒感染，甚至?xí)＜吧＿@種病發(fā)病率非常低，然而對(duì)于張波來說卻是100%。他告訴記者“攤上這個(gè)病，只要活著，就得一直用藥。”

患病

張波患病那年25歲，孩子也才剛剛一歲，一家人的希望就是孩子大人都健健康康。所有的故事都要從3年前的那一次高燒說起，那一天張波因?yàn)楦邿煌耍缭缦铝税啵疽詾橄裢Ｒ粯尤ド鐓^(qū)醫(yī)院輸液，第二天就沒事兒了，可這一病讓他在醫(yī)院里住了將近一個(gè)月，“那時(shí)候醫(yī)院只說我免疫力低，讓多上點(diǎn)營養(yǎng)。”張波說。當(dāng)時(shí)他并沒在意，病好了，就出院了，日子還和往常一樣。拿著一個(gè)月兩千的工資，養(yǎng)著老婆孩兒。

兩年后，也就是2016年的大年初一，張波再次因高燒不退住進(jìn)了醫(yī)院。“一過年就進(jìn)醫(yī)院，我覺得不吉利，但當(dāng)時(shí)也只覺得是自身免疫力低，這一輪病毒太厲害。”張波說讓他萬萬沒想到的是，住院的第二天通過全身檢查，醫(yī)生說他疑似得了一種罕見病，叫“低丙種球蛋白血癥”，他說當(dāng)時(shí)聽到后面“白血癥”三個(gè)字的時(shí)候還以為自己得了白血病，瞬間絕望了，再三確認(rèn)下，才發(fā)現(xiàn)自己誤會(huì)了，可是這個(gè)病聽起來貌似也并不太樂觀。“后來醫(yī)生才說，簡單說就是我的抵抗力幾乎為零，但是這種病濟(jì)南不能確診，需要到上海或者重慶地區(qū)的醫(yī)院再檢查下。聽到這，我心里咯噔一下。這和我之前覺得抵抗力低還真不是一回事兒，誰尋思沒有抵抗力也算是一種病。”張波通過網(wǎng)絡(luò)大體了解到，這個(gè)病到底是怎么回事兒后，他才明白“免疫力缺失不等于免疫力低，根本不是多吃兩個(gè)雞蛋喝兩包奶的事兒。”

確診

老人們總說，新年新愿望，為了新的一年圖個(gè)好彩頭。就在2016年大年初一這一天，張波許下了這29年來的第一個(gè)愿望“健康”。然而往往會(huì)事與愿違，張波還是收到了確診通知書。

在趕往上海的途中張波反復(fù)查閱相關(guān)資料，“我發(fā)現(xiàn)這種病都是小孩兒得的多，成人我知道的全國才六七例。本來覺得我不會(huì)這么湊巧，還在安慰自己，可能是誤診，可能就是因?yàn)楫?dāng)時(shí)發(fā)燒感冒，抵抗力弱而已，甚至都想到了是儀器出了問題，反正怎么也不會(huì)覺得自己有病。”張波說。可就在拿到確診通知單的時(shí)候，張波的腦子里閃過的第一個(gè)念頭就是“會(huì)不會(huì)影響孩子。”據(jù)張波介紹，這種病大都是因?yàn)樽陨砘蜃儺惗鸬模瑐髂杏謧髋浅?dān)心自己這部分不好的基因會(huì)遺傳給下一代。“我媳婦兒說我騙了她，哭著說把病治好再和我算賬。”但是張波卻沒敢告訴她，這病一旦得上，想好卻沒那么容易。

在上海住院期間，張波了解到，來這里確診的山東病號(hào)還真不少，其中一個(gè)孩子在2015年查出——無丙種球蛋白血癥。由于B淋巴細(xì)胞的缺失，導(dǎo)致體液免疫全線癱瘓。當(dāng)時(shí)孩子只有三歲，全身感染將帶給孩子致命的傷害，從此孩子必須生活在沒有病菌的環(huán)境中，可是這又怎么可能。于是還是不斷被病毒反復(fù)感染，小小年紀(jì)還沒有看清這個(gè)世界的時(shí)候就已經(jīng)疾病纏身，先是感冒，接踵而來的就是肺炎。好了又犯，犯了就用抗生素，就這樣一個(gè)四歲的孩子不斷在感冒和肺炎之間掙扎著。在抗生素的幫助下，感冒、肺炎等癥狀慢慢得到控制，但是免疫力缺陷卻一直沒辦法得到根治，并且還存在被反復(fù)感染的巨大風(fēng)險(xiǎn)。

孤獨(dú)

病根兒找到了，接下來就是治病。在治病的道路上，張波第一次知道健康有多么的重要。“自打那以后，我非常懼怕感冒，甚至連身邊感冒的人我都要拒他千里之外。這種日子很難受，過年過節(jié)家里來人，我都只能躲出去。因?yàn)閷?duì)于我來說一旦中招，一定又會(huì)反復(fù)高燒不退。”張波告訴記者，他很懷念和朋友同事一起出去玩兒的日子，那時(shí)候不管玩到多晚，睡一覺第二天照樣滿血復(fù)活，可現(xiàn)在忙活一天下來，甚至有時(shí)候到七八點(diǎn)鐘就必須上床睡覺，他感覺自己的體力還不到以前的一半。

只要患上這種病，患病者都是孤獨(dú)的。張波的病友，今年只有5歲的小峰，徹徹底底成了一個(gè)“孤獨(dú)男孩”。小峰身患“無丙球蛋白血癥”，他的父母說在整個(gè)青島登記在案的患者僅三人。之前他們的孩子反復(fù)感冒，小小年紀(jì)卻疾病纏身，鼻竇炎、中耳炎、肺炎、關(guān)節(jié)炎……為了防止反復(fù)感染，孩子變成了“玻璃人”，無法像正常的孩子一樣上幼兒園，他是如此渴望走出家門，走進(jìn)校園，和其他小朋友們一起玩耍。孩子問的最多的問題就是“媽媽，我為什么不能和其他小朋友一起玩呢？媽媽，我為什么每個(gè)月都要打針？媽媽，今天可以帶我去游樂園玩嗎？”

活著

對(duì)于這種罕見病現(xiàn)在還沒有成熟的治愈方法，臨床治療以替代療法為主，也就是終生每月按每十斤體重一瓶的量，靜脈注射免疫球蛋白，有嚴(yán)重感染時(shí)酌情給予加量。

張波現(xiàn)在150斤，也就是說每個(gè)月他要注射十多瓶的靜脈人用免疫球蛋白。根據(jù)濟(jì)南市三甲醫(yī)院售價(jià)，大概一瓶在540元，也就是說每月只注射此類藥物就至少七千塊。而對(duì)于張波來說，每月七千塊的支出，已經(jīng)遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出自己的能力。沒有辦法，他只能將每月一次的注射改成一個(gè)季度一次，一次也只注射8瓶，如果出現(xiàn)感染那之前注射的其實(shí)就等于前功盡棄，就只能再注射一次，但他也只是注射6瓶。“只要活著，就得一直用藥。但為了他娘兒倆能過好，我只能減少藥劑量。”張波說，為了每月少花兩三千，他跑遍了濟(jì)南各大醫(yī)院，最后讓醫(yī)生開了個(gè)方子，打針的同時(shí)配合著吃中藥，這是他目前為止找到的最省錢的治病方法。然而這種方法也是最冒險(xiǎn)的，因?yàn)椴话凑照?guī)治療方法靜脈注射免疫球蛋白，很有可能發(fā)展為白血病，或者感染肝炎，重癥聯(lián)合免疫缺陷很有可能直接要了他的命。

自從張波患病以來，他積極搜索山東省內(nèi)這類病例，他告訴記者，在病號(hào)中他覺得自己還算是幸運(yùn)的。他了解到，家住青島市郊的一位農(nóng)民，靠老一輩留下的果樹來維持一家人的生計(jì)。孩子9歲那年查出患有“X 連鎖無丙種球蛋白血癥”，然而孩子沒病的時(shí)候家里的日子還算湊合，可是孩子一病，一年的收入也剛剛夠孩子三個(gè)月的治病錢。后來他們聽說骨髓移植能救孩子一命，夫妻倆想再生個(gè)娃來維系孩子的生命。然而不幸的是，生下孩子不久因?yàn)檫^度操勞，孩子的母親年僅四十歲就離孩子而去。“病還沒治好就又沒了媽”，張波不住地感嘆。

擔(dān)心

張波告訴記者，他們這種病除了怕與人接觸外，其實(shí)也最怕霧霾。“霧霾是最藏毒的，我們這種病人，只要一接觸霧霾，病情馬上就加重。所以冬天里，發(fā)病率普遍會(huì)高一些。”

來自菏澤的沈先生孩子已經(jīng)四歲半了，2015年冬天孩子突然感冒發(fā)燒，高燒不退，用了藥后燒退了但是過不了一會(huì)兒又燒起來了，病反反復(fù)復(fù)總是不見好。后來沈先生帶著孩子到上海去看病，期間確診孩子患有免疫缺失的罕見病。他告訴記者，孩子在冬天發(fā)病比較嚴(yán)重，尤其是在霧霾天的時(shí)候，幾乎病情就是斷斷續(xù)續(xù)，時(shí)好時(shí)壞。有的時(shí)候好不容易好了一個(gè)月，下一輪嚴(yán)重霧霾來后，又再次被病毒感染。

盼頭

張波患病后，搜尋到的山東患此類罕見病的病友10人，這十個(gè)家庭迅速抱團(tuán)組成聯(lián)盟，因?yàn)榧依飾l件都很困難，高額的醫(yī)藥費(fèi)壓的這十個(gè)家庭快喘不過氣，經(jīng)濟(jì)嚴(yán)重入不敷出。于是他們?cè)?016年下半年來到山東省人社廳，向相關(guān)部門反映了他們面臨的困境和對(duì)政策進(jìn)行調(diào)整的渴望。

山東省人社廳信訪處的工作人員收下材料后給他們進(jìn)行了詳細(xì)的解答，并表示將把原發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥的實(shí)際情況向上級(jí)及有關(guān)部門反饋。

今年2月23日好消息傳來，根據(jù)《人力資源社會(huì)保障部關(guān)于印發(fā)國家基本醫(yī)療保險(xiǎn)、工傷保險(xiǎn)和生育保險(xiǎn)藥品目錄（2017年版）的通知》，其中西藥部分，XJ106BA 乙類729 靜脈注射人用免疫球蛋白（限制原發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥，川崎病新生兒敗血癥，全身性重癥肌無力等病癥）被納入國家醫(yī)保目錄。

3月6日這一天，8名患者代表帶著一封感謝信和一面錦旗來到山東省人社廳致謝。也想借此機(jī)會(huì)了解下，根據(jù)他們的情況，報(bào)銷比例大概是多少。“不過國家明文規(guī)定各地區(qū)應(yīng)于今年7月31號(hào)前發(fā)布藥品目錄，而具體報(bào)銷多少現(xiàn)在還不確定，得等到八月份。不過我們現(xiàn)在也總算是有了盼頭。”張波說。（文中人名皆為化名）

[責(zé)任編輯：楊凡、于國奇]

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