原標(biāo)題：山東大學(xué)齊魯醫(yī)院德州醫(yī)院應(yīng)用艾考糊精腹透液治療法布里病尿毒癥腹膜透析

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近日，山東大學(xué)齊魯醫(yī)院德州醫(yī)院腎內(nèi)科知名專(zhuān)家、主任醫(yī)師周淑華教授為一例法布里病尿毒癥的腹膜透析患者使用新型腹膜透析液——艾考糊精腹透液治療，改善了患者容量超負(fù)荷和糖脂代謝，取得了良好的效果。這是迄今為止山東省首例應(yīng)用艾考糊精腹透液治療法布里病尿毒癥腹膜透析的患者，為法布里病腹膜透析治療的患者積累了經(jīng)驗(yàn)，艾考糊精腹透液長(zhǎng)期治療可顯著降低患者心血管疾病及死亡風(fēng)險(xiǎn)，提高患者長(zhǎng)期生存率及生活質(zhì)量。

患者趙先生今年46歲，去年8月，他在山東大學(xué)齊魯醫(yī)院確診法布雷病、慢性腎衰竭，轉(zhuǎn)回我院腎內(nèi)科進(jìn)行規(guī)范化應(yīng)用阿加糖酶β替代治療及慢性腎臟病一體化治療，并于今年3月在我院腎內(nèi)科行常規(guī)腹膜透析置管，夜間間歇自動(dòng)化腹膜透析治療5月，癥狀雖有所好轉(zhuǎn)，但仍反復(fù)浮腫，心力衰竭，食欲減退，營(yíng)養(yǎng)不良。最近1個(gè)月他水腫加重，并出現(xiàn)不安腿綜合征表現(xiàn)，于是便來(lái)住院診治，周淑華教授在患者原腹透方案基礎(chǔ)上根據(jù)趙先生病情，調(diào)整為艾考糊精腹透液日間留腹10小時(shí)，經(jīng)治療后日間可超濾1000-1200ml，趙先生水腫、不安腿癥狀明顯減輕，食欲睡眠均明顯好轉(zhuǎn)，治療取得了良好效果。

據(jù)了解，法布雷病(Fabry Disease,又稱(chēng)Anderson-Fabry disease, AFD)是一種罕見(jiàn)的X染色體伴性遺傳的溶酶體貯積癥，法布雷病的預(yù)計(jì)患病率為1/100,000，國(guó)內(nèi)尚無(wú)人群發(fā)病統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，在終末期腎臟病透析患者中的患病率為0.12%。法布雷病是GLA基因突變導(dǎo)致a半乳糖苷酶A (a-Gal A)酶活性部分或全部喪失，造成其代謝底物三己糖?；手?GL3)及其衍生物脫乙酰基GL3 (Lyso-GL-3)在人體各器官、組織如心臟、腎臟、胰腺、皮膚、神經(jīng)、肺等大量貯積，最終引起一系列臟器病變，治療方法主要為對(duì)癥及酶替代治療。

腹膜透析，就是利用腹膜作為透析膜，通過(guò)腹膜在腹腔內(nèi)對(duì)血液進(jìn)行過(guò)濾，以清除體內(nèi)的毒素、代謝廢物和多余的水分。腹膜透析作為腎臟替代治療的治療方式之一，經(jīng)濟(jì)有效，可居家治療，不用頻繁去醫(yī)院，規(guī)避交叉感染風(fēng)險(xiǎn)，尤其是疫情期間，患者無(wú)法去醫(yī)院血透，腹膜透析的優(yōu)勢(shì)凸顯。艾考糊精腹膜透析液是應(yīng)用于腹膜透析患者的新一代透析液，因其分子量大，不易被腹膜吸收，且不含葡萄糖，大大提高透析“效率”，可實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)達(dá)16小時(shí)的留腹時(shí)間，進(jìn)而提高了透析充分性，與葡萄糖透析液相比，艾考糊精腹膜透析液更能滿(mǎn)足糖尿病腹透患者的臨床需求艾考糊精腹膜透析液的優(yōu)勢(shì)如下：可改善血糖控制、改善超濾效果、改善血脂代謝、改善患者預(yù)后。艾考糊精腹膜透析液2021年8月25日在我國(guó)獲批上市，直到2022年3月，讓中國(guó)患者期盼的新型腹透液——艾考糊精腹膜透析液終于在國(guó)內(nèi)應(yīng)用于臨床。

腹膜透析標(biāo)準(zhǔn)操作規(guī)程建議艾考糊精腹透液每日1次，用于長(zhǎng)留腹，如CAPD夜間留腹，通常用于下列情況：糖尿病患者、容量負(fù)荷過(guò)多而超濾不足者、腹膜超濾衰竭患者、高轉(zhuǎn)運(yùn)或高平均轉(zhuǎn)運(yùn)者。

山東大學(xué)齊魯醫(yī)院德州醫(yī)院腎內(nèi)科是德州市唯一有罕見(jiàn)病法布里病治療資質(zhì)的，醫(yī)院成立了罕見(jiàn)病多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診(MDT)，為患者制定科學(xué)、合理、規(guī)范的個(gè)性化診療方案，極大方便了罕見(jiàn)病患者診療，縮短了患者等待時(shí)間，減少了罕見(jiàn)病的漏診、誤診，為罕見(jiàn)病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療提供了有利的技術(shù)支持。（通訊員 王曉亮 高潔）

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