原標題：給肺洗個澡！洗出大量牛奶狀液體——青島市市立醫(yī)院雙肺同期大容量肺灌洗術(shù)治療肺泡蛋白沉積癥

來源：青島市市立醫(yī)院

原標題：給肺洗個澡！洗出大量牛奶狀液體——青島市市立醫(yī)院雙肺同期大容量肺灌洗術(shù)治療肺泡蛋白沉積癥

來源：青島市市立醫(yī)院

60歲的高大娘（化名）因為反復(fù)咳嗽、憋氣三年多輾轉(zhuǎn)就診過省內(nèi)多家醫(yī)院，近半年更是稍一活動即感胸悶、氣喘，休息時也有咽癢、咳嗽癥狀，嚴重影響生活質(zhì)量。

不久前，高大娘來到我院東院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科郝萬明主任門診尋求治療。收入院后支氣管鏡下檢查確診為極為罕見的肺泡蛋白沉積癥（PAP）。給予針對性藥物霧化吸入治療后，高大娘的癥狀較前緩解，但想要改善缺氧情況，大容量肺泡灌洗治療是目前最佳治療手段。

洗出大量“牛奶”狀渾濁液 病人直呼：輕快多了

為了確保手術(shù)成功，郝萬明主任組織全科討論，制定了周密的手術(shù)方案以及術(shù)中可能出現(xiàn)的并發(fā)癥及應(yīng)對措施。在東院麻醉手術(shù)科孫立新主任醫(yī)師支持下，采用雙腔支氣管插管全麻，手術(shù)首先保證左肺單肺通氣的情況下灌洗右肺肺泡，累計灌入7500mL生理鹽水，回收大量“牛奶樣”渾濁液體，直至液體清澈。同樣的方法灌洗左側(cè)肺泡，累計灌入9000mL生理鹽水，直至回收液體清澈。歷時五小時為病人成功進行了雙肺同期大容量全肺灌洗手術(shù)。

高大娘麻醉蘇醒后安全返回普通病房，自覺胸悶憋氣比以前“輕快多了”，術(shù)后肺部CT提示較之前有明顯改善。

既往肺泡蛋白沉積癥全肺灌洗往往通過支氣管鏡下先灌洗一側(cè)肺組織，通過數(shù)天休整后再進行對側(cè)肺灌洗術(shù)的方法進行治療，患者需要“二進宮”，本例雙肺同期大容量全肺灌洗術(shù)標志著醫(yī)院在該病診治領(lǐng)域的進階，為肺泡蛋白沉積癥、塵肺等相關(guān)患者帶來健康希望。

什么是肺泡蛋白沉積癥（PAP）

據(jù)青島市市立醫(yī)院東院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科郝萬明主任介紹：肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種非常罕見的彌散性肺部疾病，發(fā)病率僅為7/1000000，可發(fā)生各種年齡段，多見于40-50歲，男女患病比例約為2:1。PAP最常見的是特發(fā)性PAP，約占90%以上，可能與自身免疫相關(guān)；其次為繼發(fā)性PAP，約占5%-10%，可能因為吸入大量粉塵（二氧化硅、鋁、碳等）、感染、有毒氣體或罹患惡性血液病的導(dǎo)致的；遺傳性PAP極為罕見，僅占2%，多發(fā)于兒童。可以通過肺活檢病理PAS特殊染色陽性加以確診。

肺泡蛋白沉積癥（PAP）有哪些特征？

郝主任提示，PAP起病隱匿，進展緩慢，主要表現(xiàn)為呼吸困難、干咳，偶有略稠的膠凍樣痰，其次還可能有疲勞、胸痛、體重減輕和低熱等表現(xiàn)，癥狀不典型，不易診斷。PAP患者有1/3可自行緩解，20%-50%的患者可通過全肺灌洗治療緩解，難治性患者可選擇特殊藥物皮下注射或霧化治療，少數(shù)患者則會繼續(xù)發(fā)展，重癥患者還會出現(xiàn)呼吸衰竭、繼發(fā)肺部感染情況危及生命。及時認識并識別罕見病，早發(fā)現(xiàn)、早治療是最好的方法！

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